Enfermedad de Castleman multicéntrica en pacientes HIV positivos. Reporte de dos casos y revisión de la literatura / Multicentric Astleman disease in HIV positive patients. Two cases. Report and literature review

La enfermedad de Castleman (EC) es un proceso linfoproliferativo poco frecuente que se caracteriza por hiperplasia de los ganglios linfáticos. Existen dos variedades histológicas bien diferenciadas la hialino-vascular y la plasmocelular, que a su vez pueden ser localizadas o multicéntricas. La forma hialino-vascular suele ser asintomática y localizada en mediastino mientras que la plasmocelular se presenta frecuentemente con signo-sintomatología sistémica y suele ser difusa o multicéntrica. En el contexto de la enfermedad debida al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), la EC se asocia en su patogenia a la infección por el herpes virus humano tipo-8 (HHV-8). La mayoría de los casos corresponden a la variante hialino-vascular (80/90%) en tanto un pequeño porcentaje (10/20%) son de la variante plasmocelular. En algunos pacientes, el patrón histopatológico puede ser mixto. Se describen dos casos de enfermedad de Castleman multicéntrica HHV8- positiva en pacientes con enfermedad HIV/SIDA.

Castleman's disease (CD), is a rare hematological condition of uncertain etiology, involves a massive proliferation of lymphoid tissues and typically presents as mediastinal masses. This is considered as a distinct type of lymphoproliferative disorder associated with inflammatory symptoms. In the context of human immunodeficiency virus (HIV) infection, CD is associated with human herpesvirus-8 (HHV8) infection. Most cases of CD represent either the hyaline vascular variant (80­90% of cases) or the plasma cell variant (10­20%); a small percentage present with a mixed histologic appearance. Two cases of Castleman's disease associated with HHV-8 and HIV/AIDS infection are described

Desbalances genómicos del locus 9p24.1 en pacientes argentinos con linfoma de Hodgkin clásico / Genomic imbalances at 9p24.1 locus in Argentine patients with classical Hodgkin lymphoma

Resumen Introducción: El linfoma de Hodgkin clásico presenta escasas células de Reed Sternberg/Hodgkin inmersas en un abundante microambiente tumoral. Los desbalances genómicos del locus 9p24.1 han sido asociados con alteraciones en la expresión de los genes del ligando de muerte celular 1 y 2, ambos reguladores de la respuesta inmune. Objetivo: Evaluar desbalances genómicos del locus 9p24.1 en células de Reed Sternberg/Hodgkin y del microambiente tumoral en biopsias de pacientes con linfoma de Hodgkin clásico y correlacionarlo con la expresión del ligando de muerte celular 1 y la presentación de la enfermedad. Materiales y Métodos: Se efectuó hibridación in situ en biopsias de 22 pacientes con linfoma de Hodgkin clásico dirigida a los genes del ligando de muerte celular 1 y 2. Las alteraciones se clasificaron en: amplificación, ganancia y polisomía. La expresión se evaluó mediante inmunohistoquímica. Resultados: Todos los pacientes mostraron alteraciones del número de copias. Se diferenciaron dos grupos: con amplificación (32%) y sin amplificación (68%); este último subdividido en: rico en ganancia (53%) y rico en polisomías (47%). El grupo rico en polisomías mostró mayor edad (p=0,027). El 40% de los pacientes con amplificación y rico en ganancias no presentó masa bulky. La expresión proteica mostró score +3 sólo en estos últimos. El title% de los casos ricos en polisomías presentaron monosomía del cromosoma 9 en los linfocitos circundantes respecto al 36,4% de los otros dos grupos. Conclusiones: Nuestros datos constituyen un aporte a la caracterización biológica del LHC, de interés en el marco de las nuevas modalidades terapéuticas. MÉD.UIS.2020;34(1):35-44.

Abstract Background: Classical Hodgkin lymphoma shows scarce tumor Reed-Sternberg/Hodgkin cells surrounded by a dense immune microenvironment. Genetic alterations at the 9p24.1 locus result in genomic imbalances in the copy number of PD-L1/PD-L2 genes, both of them being immune response regulators. Aim: To characterize genomic imbalances at the 9p24.1 locus in Reed-Sternberg/Hodgkin cells and immune microenvironment in biopsies of patients with Classical Hodgkin lymphoma and correlate it with PD-L1 protein expression and disease presentation. Material and Methods: Paraffin embedded biopsies of 22 patients with CHL were retrospectively evaluated by fluorescence in situ hybridization using SPEC CD274/PDCD1LG2/CEN9 DNA probe. The frequency of 9p24.1 alterations, amplification, copy gain and polysomy, were determined taking into account the number of gene copies with respect to the centromere. PD-L1 protein expression was evaluated by immunohistochemistry. Results: All cases presented alterations in the number of copies of PD-L1 / PD-L2, which are differentiated in two groups: with amplification (32%) and without amplification (68%). The latter was subdivided into rich in gains (RG) (53%) and rich in polysomies (RP) (47%). Groups with amplification and RG were younger than the RP group (p = 0.027). The latter was not associated with bulky disease, a fact observed in 40% of patients with amplification and RG. Protein expression showed score +3 only in the latter. All RP cases presented chromosome 9 monosomy in the surrounding lymphocytes, compared to 36.4% of the other two groups. Conclusions: Our data contributes to the biologic characterization of CHL, of interest in the context of new therapeutic modalities. MÉD.UIS.2020;34(1):35-44

Alta incidencia de patologías neoplásicas en biopsias ganglionares de pacientes asistidos en un hospital de enfermedades infecciosas / High incidence of neoplasmic diseases in lymph node biopsies in assisted patients in an infectious diseases hospital

La presencia de adenopatías periféricas con rango adenomegálico es un hallazgo clínico frecuente, tanto en los pacientes con serología reactiva como en los no infectados por el VIH. En este estudio retrospectivo se analizaron 132 muestras de biopsias quirúrgicas ganglionares obtenidas de pacientes internados en un hospital de referencia en Enfermedades Infecciosas del GCABA, Argentina, en el período comprendido entre enero de 2011 y diciembre de 2015. La mayoría de los pacientes (100/132, 75,8%) tuvieron serología reactiva para VIH; en este subgrupok de sujetos, la mediana del recuento de linfocitos T CD-4 positivos fue de 141 cél/µL. El diagnóstico histopatológico más frecuente resultó la infiltración ganglionar por neoplasias linfoides primarias (linfomas) o metástasis de carcinomas (41%). Entre las patologías infecciosas predominaron las micobacteriosis, en especial la tuberculosis. Solo en 3 de 132 (2,3%) muestras de biopsias los hallazgos histológicos fueron normales. En conclusión, la biopsia quirúrgica de adenopatías periféricas resulta un método muy valioso y mínimamente invasivo para el diagnóstico de patologías infecciosas y tumorales. Una alta incidencia de enfermedades neoplásicas se detectaron en este estudio realizado en un hospital de Enfermedades Infecciosas.

Peripheral lymphadenopathy is a common clinical condition in both HIV-infected and non-HIV patients and has a wide spectrum of differential diagnoses. In this retrospective study, we carried out a cross-sectional study of peripheral lymph node biopsies performed from January 2011 to December 2015 in a reference hospital of Infectious Diseases in Argentina. We include a 132 patients underwent excisional lymph node biopsies during the time of study. The majority of patients were HIV-seropositive (100/132; 75,8%); the median of CD4 T-cell count was 141 cell/µL. The most common histopathological diagnosis was primitive or secondary neoplasms (54/132; 40,9%). In 51/132 biopsies the diagnosis corresponded to infectious pathologies, especially mycobacterial diseases, including tuberculosis. Only 3 of 132 biopsies (2,3%) included in the evaluation had only with normal findings. Peripheral lymph node biopsy is a simple and useful tool to diagnose opportunistic diseases and neoplasms in HIV and non-HIV infected patients. A high incidence of neoplasm diseases (41%) were obtained in this retrospective study

Implicancia pronóstica de características basales en trombocitopenia esencial / Prognostic implication of basal characteristics in essential thrombocythemia

OBJETIVO: evaluar asociación entre características basales de Trombocitemia Esencial (TE) y eventos. Materiales-métodos: estudio observacional retrospectivo, datos capturados prospectivamente. Población: adultos con TE confirmada seguidos en CH del IIHEMA. Resultados: 67 pacientes evaluables. Md 68 años. Femenino 44, Masculino 23. Seguimiento Md 6 años. Score riesgo Alto 40, Intermedio 15, Bajo 12. Hematocrito Md 41%. Hemoglobina Md 13.4 g/dL. Leucocitos Md 9.7x109/L. Plaquetas Md 852x109/L. Esplenomegalia 12. Cariotipo normal 40, alterado 5. JAK2 V617F positivo 29/41. BCR/ABL1 negativo 45/45. FRV 40. Eventos: 67. Sangrado, 21 pacientes, presentó asociación con leucocitosis: Md 12.2x109/L en el grupo con sangrado y 8.8x109/L en el grupo sin evento (p=0.003). El 76% del grupo con sangrado y el 36,96% del grupo sin evento tenían leucocitos >10.0x109/L (p= 0.003). Trombocitosis Md 1.204x109/L en el grupo con sangrados y 814.5x109/L en el grupo sin evento (p=0.0098), no alcanzó significación estadística al comparar proporción de pacientes con recuento normal (p=0.46). Tromboembolia, 16 pacientes, se asoció con leucocitosis (Md 11.9x109/L en el grupo con tromboembolia y 9.2x109/L en el grupo sin evento (p=0.02). 75% del grupo con eventos y 41% del grupo sin eventos tenían leucocitos >10.0x109/L (p=0.018)) y con trombocitosis (Md 1.182x109/L en el grupo con tromboembolia y 809x109/L en el grupo sin evento (p=0.04), pero no alcanzó significación estadística al comparar proporción de pacientes con recuento normal (p=0.5)). CONCLUSIÓN: la asociación entre trombocitosis extrema/leucocitosis y sangrado coincidió con la literatura; leucocitosis se asoció a tromboembolia. El JAK2 V617F no mostró asociación: analizaremos prospectivamente aumentando la población para esclarecer asociación y posible rol de terapias dirigidas en esta entidad. (AU)

OBJETIVE: asses association basal characteristics of Essential Trombocitemia (ET) and events. MATERIALS-METHODS: retrospective observational study, data captured prospectively. Population: adults with confirmed ET treated in CH of IHEMA. RESULTS: 67 evaluable patients. Md 68-years-old. Female 44, Male 23. Follow up Md 6 years. Risk Score High 40, Intermeddle 15, Low 12. Hematocrit Md 41%. Hemoglobin Md 13.4 g/dL. Leukocytes Md 9.7x109/L. Platelets Md 852x109/L. Splenomegaly 12. Normal karyotype 40, abnormal 5. JAK2V617F positive 29/41. BCR-ABL1 negative 45/45. Vascular risk factors 40. EVENTS: 67. Bleeding, 21 patients, showed association with leukocytosis: Md 12.2x109/L in the group with bleeding and 8.8x109/L in the group without event (p=0.003). Leukocytes >10.0x109/L was seen in 76% of the group with bleeding versus 36.96% of the group without event (p= 0.003). Thrombocytosis Md 1.204x109/L in the group with bleeding and 814.5x109/L in the group without event (p=0.0098), but did not reach statistical significance when comparing with the proportion of patients with normal counts (p=0.46). Thromboembolism, 16 patients, showed association with both leukocytosis (Md 11.9x109/L in the group with thromboembolism and 9.2x109/L in the group without event (p=0.02). Leukocytosis >10.0x109/L was seen in 75% of the group with events and 41% of the group without event (p=0.018)) and with thrombocytosis (Md 1.182x109/L in the group with thromboembolism and 809x109/L in the group without event (p=0.04), but did not reach statistical significance when comparing with the proportion of patients with normal counts (p=0.5)). CONCLUSION: the association between extreme thrombocytosis/leukocytosis and bleeding was consistent with literature; leukocytosis was associated also with thromboembolism. JAK2 V617F mutated did not show association, we will prospectively analyze increasing the population to clarify its association and possible role of target therapies in this disease. (AU)

Linfoma primario del sistema nervioso central como primera manifestación de sida. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Primary central nervous system lymphoma as first manifestation of AIDS. Report of a case and literature review

El linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) es una neoplasia infrecuente que comprende solo el 5% del total de los linfomas de localización extranodal. El LPSNC se define como un linfoma de tipo No Hodgkin (LNH) que solo infiltra el eje cerebro espinal sin compromiso sistémico. Esta neoplasia es más frecuente en sujetos con inmunodeficiencias congénitas y adquiridas. En los pacientes con SIDA, el LPSNC ocurre con igual incidencia en todos los grupos de riesgo y edades pero con una mayor prevalencia en aquellos con recuentos de linfocitos T CD4 + de < de 50 células/µL. Se trata de un linfoma de células grandes, de alto grado de malignidad, y fuertemente asociado en su patogenia al virus de Epstein Barr (VEB) cuyo genoma se detecta en las células linfoides atípicas. La presencia del genoma del VEB se detecta en el 100% de los casos de LPSNC asociado al SIDA pero esto no ocurre en otras clases de pacientes con esta misma neoplasia. En pacientes con SIDA y lesiones de masa cerebral ocupante, la detección del genoma del VEB en el líquido cefalorraquídeo (LCR) a través de la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) tiene una sensibilidad del 83% a 100% y una especificidad > del 90% para el diagnóstico. El uso difundido de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) se asoció con una declinación en la incidencia de LPSNC. El pronóstico de esta neoplasia en pacientes con SIDA es pobre y se asocia con una mediana de supervivencia de 2 a 3 meses en la era previa a la TARGA con una discreta prolongación en la supervivencia con la TARGA. Se presenta un paciente que desarrolló un LPSNC como primera manifestación de SIDA y se efectúa una actualización de la literatura sobre el tema.

An Aggressive Plasmablastic Lymphoma of the Oral Cavity as Primary Manifestation of Acquired Immunodeficiency Syndrome: Case Report and Literature Review

Introduction Plasmablastic lymphoma is a rare entity that was first described in the jaws and the oral cavity of patients with human immunodeficiency virus (HIV) and acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). Plasmablastic lymphoma is considered as a diffuse, large, B-cell lymphoma with a unique phenotype and a predilection for the oral cavity. Objectives The authors describe a case of an aggressive plasmablastic lymphoma of the oral cavity as the primary manifestation of AIDS. Resumed We report a case of plasmablastic lymphoma involving only the oral cavity as the first manifestation of AIDS. Diagnosis was confirmed by the oral lesion biopsy and the histopathologic examination that showed a dense infiltrate composed of atypical lymphocytes with numerous plasmocytes that expressed the plasma cell markers MUM-1 and CD138 and that were negative for the B-cell markers CD3, CD20, and CD45. Immunohistochemical and in situ hybridization revealed the Epstein-Barr virus genome in the atypical cells. Polymerase chain reaction was also positive for human herpesvirus-8 RNA. Conclusion The HIV serologic status should be evaluated in all patients with plasmablastic lymphoma of the oral cavity or extraoral sites.(AU)

Linfoma B primario cutáneo difuso de células grandes / Primary diffuse large B-cell lymphoma of the skin

Los linfomas B primarios cutáneos difusos de células grandes corresponden al 6% de los linfomas cutáneos, presentan un comportamiento agresivo y un pronóstico intermedio. La variante de las piernas es la más frecuente. Se presenta generalmente en los miembros inferiores, aunque puede presentarse en otros sitios. Existe un subgrupo de linfomas B difusos de células grandes que por sus características morfológicas no pueden ser incluido en el tipo de las piernas y se los llama la variante otros. Presentamos dos casos clínicos de pacientes con diagnóstico de linfoma B cutáneo difuso de células grandes, uno variante de las piernas con localización en la cara y otro variante no especificada localizado en el antebrazo. La clínica, la histopatología y la inmunohistoquímica son fundamentales para arribar al diagnóstico correcto e iniciar de manera temprana el tratamiento correspondiente...

Primary Extranodal Non-Hodgkin Lymphoma of the Head and Neck in Patients with Acquired Immunodeficiency Syndrome: A Clinicopathologic Study of 24 Patients in a Single Hospital of Infectious Diseases in Argentina

Introduction: Extranodal non-Hodgkin lymphomas (NHLs) are commonly described in patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) and are related with an atypical morphology and aggressive clinical course. AIDS-associated lymphomas are characterized by their rapid progression, frequent extranodal manifestations, and poor outcome. Objective: The aim of this article is to remake the clinical features of head and neck (HN) NHL in patients with AIDS to facilitate early diagnosis and treatment. Methods: We evaluated the epidemiologic, clinical, immunologic, virologic, and histopathologic characteristics of 24 patients with human immunodeficiency virus (HIV)/AIDS with primary HN NHL treated at a single institution between 2002 and 2012. Histopathologic diagnosis was made according to the criteria of the World Health Organization Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Additional immunohistochemical stains were applied in all cases. Results: Eighteen patients (75%) were men and the median of age was 39 years. The gingiva and the hard palate were the most common sites of the lesions (15 patients, 62.5%). Lactate dehydrogenase levels were elevated in 16 cases (84%). Bone marrow infiltration was detected only in 4 cases (16.6%). The median CD4 T-cell count was 100 cells/µL. According to the histopathologic evaluation, the most common subtype was diffuse large B-cell lymphoma (12 cases, 50%), followed by plasmablastic lymphoma (9 cases, 37.5%) and Burkitt lymphoma (3 cases, 12.5%). Conclusion: HN NHL is a severe complication of advanced HIV/AIDS disease. Early diagnosis followed by chemotherapy plus highly active antiretroviral treatment is necessary to improve the prognosis and the survival of these patients...

Soft-tissue masses as presentation of non-Hodgkin's lymphoma in AIDS patients / Massas de tecidos moles como apresentacao do linfoma nao-Hodgkin em pacientes com AIDS

Primary soft tissue Non-Hodgkin lymphomas are very rare and account only for 0.1 % of the cases. Generally, Non-Hodgkin lymphomas of the soft tissue present as large subcutaneous masses without evidence of nodal or skin involvement. We describe four cases of primary Non-Hodgkin lymphomas of the soft tissue in patients infected with the human immunodeficiency virus. The most common site of involvement was the chest wall in all the patients; histopathological and immunophenotypic examination of the biopsy smears revealed two cases of plasmablastic lymphomas, one Burkitt and one diffuse large B-cell lymphoma. Non-Hodgkin lymphomas should be included in the differential diagnosis of soft tissue masses in human immunodeficiency virus - seropositive patients.

Os linfomas Não-Hodgkin primários de tecidos moles são muito raros e responsáveis por somente 0,1% dos casos. Geralmente, os linfomas Não-Hodgkin de tecidos moles se apresentam como massas subcutâneas sem evidência de comprometimento dos nódulos ou da pele. Descrevemos aqui quatro casos de linfomas Não-Hodgkin primário de tecidos moles em pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana. O local mais comum de comprometimento foi a parede torácica em todos os pacientes; os exames histopatológico e imunofenotípico do esfregaço da biópsia revelaram dois casos de linfoma plasmablástico, um linfoma de Burkitt e um linfoma difuso de grandes células B. O linfoma Não-Hodgkin deve ser incluído no diagnóstico diferencial de massas de tecidos moles nos pacientes soropositivos para vírus da imunodeficiência humana.

Linfomas asociados con la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana: subtipos histológicos y asociación con los virus de Epstein Barr y Herpes-8 / AIDS related lymphomas: Histopathological subtypes and association with Epstein Barr virus and Human Herpes virus type-8

Los linfomas no Hodgkin (LNH) constituyen la segunda neoplasia definitoria de Sida más frecuente. En el presente trabajo se evaluaron 48 casos de linfomas asociados con la enfermedad debida al virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) diagnosticados en la División Histopatología del Instituto de Investigaciones Hematológicas de la Academia Nacional de Medicina. Se incluyeron en la investigación 5 mujeres y 43 hombres con una mediana de edad al momento del diagnóstico de la neoplasia de 37 años. La evaluación morfológica se realizó en cortes coloreados con hematoxilina-eosina, estudio inmunohistoquímico para la detección del virus de Epstein Barr (VEB) en 48/48 casos, y mediante sonda oligonucleotídica biotinilada para la detección del ADN del Herpes virus humano tipo-8 (HHV-8) en 14/14 linfomas plasmoblásticos (LP). Todos fueron linfomas de fenotipo B, con un curso clínico agresivo y enfermedad neoplásica avanzada al momento del diagnóstico. Se pudo demostrar la fuerte asociación del VEB con los linfomas asociados al sida, con frecuencias que variaron según el subtipo histológico: 16/21 (76%) para los linfomas difusos de grandes células; 1/3 casos (33%) de linfomas de Burkitt y 3/4 (75%) en los linfomas primarios del sistema nervioso central. Globalmente, el genoma del VEB se detectó en 20/28 (71%) de las muestras de biopsias de LNH de esta serie. La detección del HHV-8 resultó negativa en los 14 LP. Los linfomas de Hodgkin fueron más frecuentes en varones,18/20 (90%), con un curso clínico agresivo y franco predominio de los subtipos histológicos de peor pronóstico (90% de casos). En estas neoplasias también se comprobó una frecuente asociación patogénica con el VEB (90% de casos).

Non-Hodgkin lymphomas (NHL) of the B-cell type are the second most common neoplasm among patients with human immunodeficiency virus (HIV) infection and AIDS. Here, we evaluated 48 cases of AIDS-related lymphomas (ARL) diagnosed at the Histopathological Division of the Instituto de Investigaciones Hematológicas of the National Academy of Medicine. Five were females and 43 were males with a median of age of 37 years at the time of the diagnosis. Micrometer sections were prepared and stained with hematoxilin-eosin; immunohistochemical examination for the presence of Epstein-Barr virus (EBV) was carried out in 48/48 cases. Additionally, biotinilated oligonucleotides were used to determine the presence of DNA of the Human Herpes virus type-8 (HHV-8) in 14/14 biopsy smears corresponding to plasmablastic lymphomas (PL). All were fenotype B cell lymphomas with an aggressive course and advanced neoplasm disease at the time of diagnosis. Virological findings showed the strong association between EBV and AIDS-related NHL. According to the histopathological subtype, the EBV genome was detected in 16/21 (76%) diffuse large B cell lymphomas, 1/3 Burkitt lymphoma and 3/4 (75%) of primary central nervous system lymphomas. Globally, EBV genome was detected in 20/28 NHL of this series. Detection of HHV-8 was negative in all cases of PL. Hodgkin lymphoma were more frequent in males 18/20 (90%), with an aggressive clinical course and a significant predominance of the subtypes associated with worse prognosis (90% of cases). We detected a significant association between EBV and HL (90% of cases). We consider that all cases of AIDS related lymphomas should be assessed for the presence of EBV because its presence may play a role in the prognosis.

Non Hodgkin's lymphoma with cutaneous involvement in AIDS patients: report of five cases and review of the literature

Cutaneous B cell lymphoma (CBCL) is a lymphoproliferative disorder of neoplastic B cell of the skin with a wide range of clinical manifestations. Commonly, the clinical features of CBCL are plaques, nodules, or ulcerative lesions. Skin is one of the common sites for extra-nodal lymphomas in patients with AIDS and B cell type is less common than T cell type. Only recently, the existence of B cell lymphomas presenting clinically in the skin without evidence of extra-cutaneous involvement has been accepted as primary CBCL. Here, we are presenting 5 patients with cutaneous involvement in the setting of HIV/AIDS disease. Two of them were primary cutaneous non-Hodgkin lymphomas. All were CBCL; 3 were immunoblastic, 1 was plasmablastic, and the other was a Burkitt lymphoma. We analyzed the epidemiological, clinical, virological, and immunological characteristics of this group of patients.

Endobronchial leiomyoma: an unusual non-defining neoplasm in a patient with AIDS / Leiomioma endobronquial: rara neoplasia não definida em paciente com AIDS

Smooth muscle neoplasms are more frequent in human immunodeficiency infected children than in HIV seropositive adults. Endobronchial leiomyoma is a rare benign tumor in HIV infected adult patients. Epstein-Barr virus (EBV) has been implicated in the pathogenesis of these tumors. Here we describe an adult patient with HIV infection with atelectasis of the left upper pulmonary lobe as the first clinical expression of an intrabronchial leiomyoma. In this case, we can not show the association with EBV. Our report suggests that smooth muscle tumors as leiomyoma should be included in the differential diagnosis of endobronchial masses in AIDS patients.

Neoplasmas da musculatura lisa são mais freqüentes em crianças infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana do que em adultos HIV-soropositivos. Leiomioma endobronquial é um tumor benigno em pacientes adultos infectados por HIV. Vírus Epstein-Barr (EBV) tem sido implicado na patogenia destes tumores. Descrevemos paciente adulto infectado pelo HIV com atelectasia do lobo pulmonar superior esquerdo como primeira manifestação clínica de leiomioma intrabronquial. Neste caso não pudemos demonstrar a associação com EBV. Nosso relato sugere que tumores de musculatura lisa como leiomioma deveriam ser incluídos no diagnóstico diferencial de massas endobronquiais em pacientes com AIDS.

Invaginación ileocecal como forma de presentación de linfoma no Hodgkin en un paciente con SIDA / Ileocolic intussusception due to a large B cell lymphoma in a patient with AIDS

La invaginación intestinal es poco frecuente en el adulto. Aquí se describe el caso de un paciente adulto con SIDA que desarrolló una invaginación ileocólica secundaria a un linfoma de células B localizado en el ciego. Los hallazgos quirúrgicos fueron: íleon libre de tumor, invaginado en el ciego infiltrado por la neoplasia. Se realizó la resección del hemicolon derecho debido a la tumoración localizada en el ciego, causante de la invaginación. Se revisó la literatura inglesa y española sobre este tema.

Adult intussusception is rare. Here, we describe a case of an AIDS adult patient who developed an ileocolic intussusception secondary to a large B cell lymphoma of the cecum. Surgical findings included the ileon free of the tumor and invaginated within the cecum with infiltrating neoplasm. Surgical treatment included the resection of the right hemicolon because of the tumor, located in the cecum, causing intussusception. The english and spanish literature is reviewed.

Burkitt's lymphoma of the duodenum in a patient with AIDS

Non-Hodgkin's lymphoma of B-cell type is the second most common neoplasm after Kaposi's sarcoma, among patients with human immunodeficiency virus infection. Most non-Hodgkin's lymphoma cases that are associated with acquired immunodeficiency syndrome involve extranodal sites, especially the digestive tract and the central nervous system. We report a case of primary lymphoma of the duodenum in a patient with AIDS. Upper gastrointestinal endoscopy revealed pseudopolypoid masses found in the second portion of the duodenum. A complete diagnostic study including histological, immunohistochemical and virological analyses showed high-grade B-cell Burkitt's lymphoma. The Epstein-Barr virus genome was detected in biopsies by immunohistochemical and in situ hybridization.

O linfoma não-Hodgkin de células B é a segunda neoplasia mais comum em pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana depois do sarcoma de Kaposi. A maioria dos casos de linfoma não-Hodgkin associados com a síndrome da imunodeficiência adquirida envolve locais extraganglionares, especialmente o trato digestivo e o sistema nervoso central. Nós relatamos um caso de linfoma primário do duodeno em um paciente com AIDS. Uma endoscopia digestiva alta mostrou massas pseudopolipóides encontradas na segunda porção do duodeno. Um estudo diagnóstico completo incluindo exames histológicos, imunohistoquímicos e virológicos mostrou um linfoma de células B tipo Burkitt. Detectou-se genoma do vírus Epstein-Barr em biópsias por hibridização in situ e imuno-histoquímica.

Central nervous system involvement in Hodgkin's lymphoma associated with Epstein-Barr virus in a patient with AIDS: case report and review of the literature

Intracranial and intraspinal involvement is a rare complication of Hodgkin's disease. We report a case of a patient with diagnosis of AIDS and Hodgkin's lymphoma who developed brain and spinal involvement at the time of the relapse of the neoplasm disease. Mixed cellularity histology was the subtype of Hodgkin's disease in our patient; we identified the Epstein-Barr virus genome in the Reed-Sternberg cells by immunohistochemistry and in situ hybridization.

Linfomas del tubo digestivo y glándulas anexas en pacientes con SIDA: serie de casos / Non-Hodgkin's lymphomas of the digestive tract and anexal glands in AIDS patients

Introducción: el linfoma no Hodgkin (LNH) es la segunda neoplasia más frecuente en pacientes con SIDA. Una de las principales características de los LNH asociados con el SIDA es la alta frecuencia de compromiso extranodal, incluyendo el tracto astrointestinal, como manifestación inicial de la neoplasia. Métodos: se analizaron de manera retrospectiva las características epidemiológicas, clínicas, virológicas, inmunológicas e histopatológicas de 8 pacientes con diagnóstico de linfomas del tracto gastrointestinal y glándulas anexas (hígado y parótida) asistidos en la División de VIH- /SIDA del Hospital de Enfermedades Infecciosas F J Muñiz de Buenos Aires, Argentina, entre enero de 1997 y diciembre de 2004. Todos los pacientes fueron evaluados por tomografía computarizada y examen de la médula ósea, además de los exámenes endoscópicosde diagnóstico. Resultados: todos los pacientes fueron varones; 4 eran heterosexuales, 2 homosexuales, uno hemofílico y uno adicto a drogas endovenosas. Tres pacientes presentaron coinfección por el virus de la hepatitis C. La mediana de edad fue de 42 años y la mediana de linfocitos T CD4 + fue de 87 células/uL al momento del diagnóstico de la neoplasia. Ningún paciente recibía TARGA al momento del diagnóstico del linfoma. La incidencia global de linfomas (primarios del sistema nervioso central, no Hodgkin sistémicos y de Hodgkin) durante el período de estudio fue de 2,9% (54 casos); 17 pacientes (32%) tuvieron diagnóstico de LNH sistémicos; 10 (58,8%) de ellos tuvieron presentación extranodal al momento del inicio de las mani manifestaciones clínicas y 8 (80%) comprometieron el tubo digestivo y las glándulas anexas (parótida, cavum, esófago, estómago, duodeno, colon derecho en 2 casos e hígado en el restante), como LNH primarios, de alto grado y de fenotipo "B". Todos los pacientes presentaronsíntomas "B" al momento del diagnóstico. De acuerdo con los criterios de estadificación de Lugano, 4 se encontraban en el estadio...

Background: Non-Hodgkin's lymphoma (NHL) is the second most common neoplasm among patients with AIDS. One of the major clinical characteristics of AIDS-associated NHL is the high frequency of extranodal involvement, including the gastrointestinaltract, at initial presentation. Methods: From January 1997 to December 2004, 8 cases of NHL of the digestive tract and anexal glands (liver and parotid gland) were observed at the HIV/AIDS division of the Infectious Diseases F J Muñiz Hospital from Buenos Aires,Argentina. All patients were staged by computed tomography scanning and bone marrow examination, in addition to the endoscopic evaluation. Results: All patients were males; 4 were heterosexual, 2 homosexual, and 1 were a hemophilic and an intravenous drug abuser. The median age was 42 years and the median CD4 T cell count was 87 cells/uL at the time of the diagnosis of neoplasm. No patient was receiving highly active antiretroviral therapy (HAART) at lymphoma diagnosis. The global incidence of AIDS-associated lymphomas (central nervous system lymphomas, non-Hodgkin lymphomas and Hodgkin lymphoma) during the time of study was 2,9% (54 cases); 17 patients(32%) had diagnosis of systemic NHL; 10 (58,8%) of them were extranodal at the onset of clinical symptoms and 8 (80%) involvement the digestive tract and anexal glands (parotid gland, cavum, esophagus, stomach, duodenum, the right colon in 2 patients and the liver), as primary NHL of high grade and "B" phenotype. All patients presented "B" symptoms at the time of diagnosis. Primary duodenal lymphoma was the only Burkittlymphoma of this serie and we detected the Epstein-Barr virus genome in the biopsy smears of this tumor and in the hepatic lymphoma. Four patients were treated with systemic chemotherapy with granulocytic growth factor support plus highly active antiretroviral therapy (HAART); 2 of them (cavum and one of the colon) had a prolonged survival with immune reconstitution during 5 and 6...

Primary pulmonary AIDS-related lymphoma

El compromiso extranodal es frecuente en los linfomas asociados con la enfermedad debida al virus de la inmunodeficiencia humana y su consecuencia, el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Sin embargo, el linfoma pulmonar primario es muy raro y solo existen pocos casos publicados en la literatura. La presentación clínica de esta complicación es inespecífica, con síntomas "B" y manifestaciones respiratorias. Generalmente, la radiografía de tórax muestra nódulos periféricos o masas que pueden cavitarse y los pacientes presentan inmunodeficiencia severa al momento del diagnóstico. El linfoma pulmonar primario asociado con el sida es un tumor de alto grado, de células B y asociado en su patogenia con el virus de Epstein-Barr. Se relata un caso de linfoma primario de pulmón que se presentó bajo la forma radiológica de una atelectasia global del pulmón izquierdo.

Acortamiento telomérico e inestabilidad cromosómica en mieloma múltiple (MM) y gamapatía monoclonal de significado incierto(MGUS) / Telomeric shortening and multiple chromosomic instability in myeloma (MM) and monoclonal gamapathy of uncertain meaning (MGUS)

Objetivos: Los telómeros son estructuras esenciales para el mantenimiento de la integridad cromosómica y la capacidad replicativa de la célula. En este trabajo se evaluó la longitud telomérica (L T) y la presencia de asociaciones teloméricas (T As) en médula ósea (MO) de MM y MGUS. Material y métodos: Se estudiaron 31 pacientes (pts) con MM: 12 al diagnóstico (D),ll en recaída (R), 8 en remisión (RE) y 2 con MGUS. La LT se evaluó mediante el análisis de los fragmentos de restricción terminal (TRF). Resultados: En MM, la media de TRF resultó menor (5,20:t0,35Kb) que en controles (8,50:t0,50Kb) (p<0,001). Los TRF al D y en R fueron más cortos que en RE (p<0,001). Se observó una correlación negativa entre TRF y el porcentaje de células plasmáticas en MO (rK= -0,540; p=0,002). Los pacientes con anomalías cromosómicas tuvieron TRFs significativamente más cortos (p<0,05). Los MGUS no difirieron de los controles. Se observó un incremento de T As en MM (19,46:t1,98 porciento) respecto de MGUS (6,12:t1,87 porciento) y MO normal (2,00:t0,93 porciento) (p<0,001) de T As en MM (19,46:t1,98porciento) respecto de MGUS (6,12:t1,87 porciento) y MO normal (2,00:t0,93 porciento) (p<0,001) Conclusiones: Nuestros hallazgos indican que los TRFs podrían ser marcadores tumorales y sustentan que la disminuciÓn de la L T incrementa la frecuencia de T As e inestabilidad cromosómica, sugiriendo su participación en el desarrollo de MM

Detección del herpes virus humano 8 en pacientes con mieloma múltiple / HHV8 in patients with multiple myeloma

Objetivos: Evaluar la presencia del herpes virus en 8 pacientes con mieloma múltiple y en pacientes control, y en otras enfermedades hematológicas. Secundariamente determinar su relación con factores pronósticos y con la respuesta al tratamiento. Materiales y Métodos: Se incluirán 20 pacientes con diagnóstico de mieloma múltiple y 40 pacientes control. Se determinará en las biopsias de médula ósea al patrón y porcentaje de infiltración por células neoplásicas y el grado de angiogénesis. Se evaluará la presencia del virus en las biopsias y aspirados de médula ósea a través del método de PCR, al igual que en muestras de sangre periférica, donde también se realizará la determinación de anticuerpos contra el virus. En las biopsias se realizará hibridación in situ e inmunomarcación para caracterizar la estirpe celular de la población positiva. Resultados: Se han incorporado 28 pacientes; 13 tienen diagnóstico de mieloma múltiple y 15 pertenecen al grupo control. En las muestras de aspirado de médula ósea se realizó la búsqueda del ADN viral por la técnica de PCR sin encontrarse hasta el momento resultados positivos. Conclusiones: El estudio continúa en el período de recolección de datos; los resultados obtenidos del análisis por PCR en los aspirados de médula ósea concuerdan con la bibliografía internacional.